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痉挛怎么读(婴儿痉挛症患者必读书籍《婴儿痉挛症基础与前沿》)

痉挛怎么读

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一、问题的提出    缘起于West医生1841年在Lancet读者问答栏中给主编的一封信,信中 提到他的男孩患了一种当时未见报道过的疾病,他一方面想通过杂志向有经 验的医师求教,另一方面也呼吁当时的医务界对此疾病应给与重视。这既是 一篇文情并茂的书信,也是一篇相当完美的个例报道,正因为如此,后世有些 医生一直将所报告的疾病称为West综合征。兹将原信译出如下:
一种特殊形式的婴幼儿惊厥    阁下,通过您的有价值而又广为通行的杂志,我提请医务界对一种临床罕 见、形式奇特,而又为婴幼儿所独有的癲痫给与应有的注意。
    因为我所见的唯一病例是我自己的孩子,我将非常感谢任何同道能对此 给我一些见闻,不论是通过私人来信还是通过您卓越的刊物发表。
    这个孩子现已将近1岁,出生时长得既漂亮又结实,直到生后4个月一直 在健康地成长,但从那时起,我发现他有时轻微地点头。最初,我把这种点头 当作恶作剧,实际上那已经是疾病的开始。这种点头越来越频繁且加重。后 来发展到头部将触及膝盖,但点头后恢复原状,有时发作很像前弓反张。这种 头部屈曲现象每隔数秒钟便会出现一阵,每阵发作可重复10?20次甚至更 多,每阵发作总的时间常不超过2 ~3分钟,一天之内可出现2~3阵,在坐位或卧位均能发生。发作来临之前本来孩子还活蹦乱跳,可是继一声怪叫之后 突然头向前屈,躯干前俯而双膝上抬,每次发作之后好像受了惊吓而尖叫起 来。有一段时期孩子变瘦了,显得苍白衰弱,但后来又恢复起来。他虽然患此 病,还是长得蛮漂亮,不过他没有同龄儿童所应有的灵活生气,也没有支配肢 体的能力,他有时对发作似乎无所觉察,但犯病后终归显得沉默可怜,他还保 存了视力和听力,但迄今尚不能站,其至不能挺直颈项。
    我对妇女和儿童疾病有不少临床经验,我在医务界也有广泛的接触,但是 在以前我从来没有见过也没有听过类似的叙述。起初我认为这是由于孩子出 牙而激惹了神经系统,鉴于此孩体力充沛,所以我采用了积极治疗,诸如水蛭 吸血、头部冷敷、重复通便和通常的消炎。另外,还试过牙龈切割和温罨,尽管 这些治疗方案坚持不懈地进行了三四个星期,而孩子的病情却越来越重,发作 越来越频,直到每天犯病多达50?60次。后来我只好求助于镇静剂,包括罂 粟糖浆、毒茴和鸦片,但是都未能制止发作。在孩子7个月时已长出4枚牙齿,而症状依旧。他一直靠乳汁喂养,在他第8个月时又显得有些消瘦,病情 也更加重,于是我决定给他断奶,外加补壮剂,偶尔给些蓖麻油,但所有措施都 无济于事。
    我曾带孩子到伦敦找查理-克拉克爵士和洛考克博士会诊,他们都认识这 个病,在克拉克爵士的广泛实践中曾见过4例这种患儿,由于特征性的头部屈 曲,他曾将此病称之为鞠躬痉挛。洛考克博士曾见过两例,其中1例是一位寡 妇的孩子,当此孩患病时她正在意大利,情急之下她曾遍访那波利、罗马、佛罗 伦萨、热内亚和巴黎,但其中只有一位医师认识这个病。洛考克博士对另外1 例曾试用水银、升汞、鸦片、锌和铁剂,伹均无效果,而患儿在患病半年之后还 增添了右肢偏瘫。阿司特里?库珀爵士正当此时曾看过这个患儿,他也未见过 这种疾病。他的意见是:可能是由于出牙,当牙齿出全以后将会好转。数天之 后该患儿突然高热,两枚牙齿逼近牙龈表曲,于是他们在孩子头部放置水蛭, 用泻药攻下,切割牙龈,数日之后牙齿长出,发热消退,从那时以后未再发生惊 厥。査理-克拉克爵士的4个病例中有2例曾获得随访,其中1例完全恢复健 康,另1例变成麻痹和痴呆,后者于17岁时死亡。
    从那时以后,我又听到另外两个病例,1例活到17岁,另1例活到19岁, 都是继痴呆后不久死亡。我曾给都柏林的伊万森和蒙赛尔两位博士写过信, 前一位当时在意大利,后一位问信说他从未见过像我可怜的儿子那样的抽搐。 由于没有病理解剖,人们对这个奇怪的疾病迄今一无所知。
    虽然这是一种仅被两位著名医师所注意到的罕见而奇怪的疾病,但是据 我所知,我确信这是一个独特的疾病单元。正是因为它不常见,而且又未被同 行所注意,因此,我希望您给与深入的宣传,就像对本文一样给与充实而不是 缩减。先生,我是您的杂志从创刊以来的订户之一,您的忠实而顺从的仆人。
    W.J.West 26/Jan 1841年于顿布里基。
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